Karbamoylfosfat genereras när den andra ATP reagerar med det enzymbundna karbamatet, med frisättning av ADP och fritt enzym. Hos människor finns det två immunologiskt distinkta karbamoylfosfatsyntaser: en mitokondriell (CPSI) och den andra cytosolisk (CPSII).
Var syntetiseras karbamoylfosfat?
Dessa resultat indikerar att ornitin-transkarbamylas och karbamoyl-fosfatsyntetas I initi alt syntetiseras som större prekursorer och existerar i en cytosolisk pool från vilken de transporteras in i mitokondrier och bearbetas där till de mogna enzymerna samtidigt med eller omedelbart efter transport.
Vad är karbamoyldel?
Karbamoyldelen av karbamoylfosfat (NH2CO―) överförs till ornitin, en aminosyra, i en reaktionskatalyserad av ornitin-transkarbamoylas; produkterna är citrullin och oorganiskt fosfat [31]. Citrullin och aspartat som bildas från aminosyror via steg [26b] reagerar för att bilda…
Hur bildas karbamoylfosfat i ureacykeln?
Sammanfattning av ureacykeln
Karbamoylfosfat bildas från ammoniak och bikarbonat, genom att karbamoylfosfatsyntetas (CPS) Ornithine transcarbamoylase (OTC) kondenserar karbamoylfosfat och ornitin för att bilda citrullin. Citrullin transporteras sedan till cytosolen med SLC25A15.