Den allestädes närvarande formen (ALAS1) uttrycks i alla vävnader, inklusive levern Den erytroidspecifika formen (ALAS2) uttrycks endast i erytroida celler (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Även om hem syntetiseras i alla celler, produceras ungefär 85 % i benmärgen och det mesta av resten i levern.
Var bildas protoporfyrin?
Två oxidationssteg katalyserade av CP-oxidas och protoporfyrinogenoxidas (PPOX) leder till bildandet av protoporfyrin IX i det inre mitokondriemembranet som är vänt mot matrisen.
Var finns porfyriner?
Porfyriner finns överallt i biologiska system. De är det aktiva centret i hemoglobin och klorofyll. De är också en del av cytokrom P-450 enzymsystem som inte bara finns i levern hos högre organismer utan även i mikrobiella organismer.
Var tillverkas heme?
Hemesyntes sker delvis i mitokondrierna och delvis i cytoplasman Processen börjar i mitokondrierna eftersom en av prekursorerna bara finns där. Eftersom denna reaktion delvis regleras av koncentrationen av hem, är det sista steget (som producerar hemet) också mitokondriellt.
Är protoporfyrin detsamma som porfyrin?
Den viktigaste skillnaden mellan porfyrin och protoporfyrin är att porfyrin är en grupp aromatiska kemikalier som har fyra modifierade pyrrolsubenheter sammankopplade med varandra, medan protoporfyrin är ett derivat av porfyrin som har propionsyragrupper.