Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) är en föräldralös autoimmun sjukdom Patienter med EBA lider av kronisk inflammation samt blåsor och ärrbildning i hud och slemhinnor. Nuvarande behandlings alternativ är beroende av ospecifik immunsuppression, vilket i många fall inte leder till en remission av behandlingen.
Vad är epidermolysis bullosa och hur orsakas det?
Orsaker till epidermolysis bullosa
EB orsakas av en defekt gen (genmutation) som gör huden mer skör Ett barn med EB kan ha ärvt den felaktiga genen från en förälder som också har EB. Eller så kan de ha ärvt den felaktiga genen från båda föräldrarna som bara är "bärare" men inte själva har EB.
Hur behandlar du epidermolysis bullosa Acquisita?
Läkemedel som används för att behandla EBA inkluderar orala kortikosteroider (som prednison), antiinflammatoriska medel (som dapson eller kolchicin) och mediciner som dämpar immunsystemet (t.ex. som azatioprin eller cyklofosfamid).
Vad gör epidermolysis bullosa?
Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) är en grupp av sällsynta sjukdomar som orsakar ömtålig, blåsig hud. Blåsorna kan uppstå som svar på mindre skada, även från värme, gnidning, repor eller tejp.
Vad är epidermolysis bullosa-behandling?
Behandlingen syftar till att hjälpa till att förhindra blåsor från att bildas, ta hand om blåsor och hud, behandla näringsproblem som uppstår från blåsor i munnen eller matstrupen och hantera smärta.
