Logo sv.boatexistence.com

När upptäcktes hyperkalemisk periodisk förlamning?

Innehållsförteckning:

När upptäcktes hyperkalemisk periodisk förlamning?
När upptäcktes hyperkalemisk periodisk förlamning?

Video: När upptäcktes hyperkalemisk periodisk förlamning?

Video: När upptäcktes hyperkalemisk periodisk förlamning?
Video: Hyperkalemic periodic paralysis #Shorts 2024, Maj
Anonim

Hyperkalemic periodic paralysis (hyperPP) är en autosomal dominant muskelnatriumkanalopati med nästan fullständig penetrans [1]. Tyler et al. [2] beskrev sjukdomen först i 1951 i sin studie av en släkt på 7 generationer av individer med kliniskt typiska periodiska förlamningar i frånvaro av hypokalemi.

Hur sällsynt är hyperkalemisk periodisk förlamning?

Hyperkalemisk periodisk förlamning påverkar uppskattat 1 av 200 000 personer.

Vad orsakas hyperkalemisk periodisk förlamning av?

Hyperkalemisk periodisk förlamning orsakas av mutationer i SCN4A-genen och ärvs på ett autosom alt dominant sätt. Diagnosen baseras på kliniska symtom inklusive ökning av kaliumnivån i blodet under en episod, men normala nivåer av blodkaliumnivåer mellan episoderna.

Finns det ett botemedel mot hyperkalemisk periodisk förlamning?

Hyperkalemiska periodiska förlamningar

Lyckligtvis är attackerna vanligtvis milda och kräver sällan behandling Svaghet reagerar snabbt på mat med hög kolhydrat. Beta-adrenerga stimulantia, såsom inhalerad salbutamol, förbättrar också svagheten (men är kontraindicerade hos patienter med hjärtarytmier).

Är hyperkalemisk periodisk förlamning?

Det klassificeras som hypokalemiskt när episoder inträffar i samband med låga kaliumnivåer i blodet eller som hyperkalemiska när episoder kan induceras av förhöjt kalium. De flesta fall av PP är ärftliga, vanligtvis med ett autosom alt dominant arvsmönster [2, 3].

Rekommenderad: