Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (aHUS) kan samexistera med autoimmuna sjukdomar, vilket komplicerar diagnosen av den sällsynta blodkoaguleringssjukdomen, visar en fallrapport. Fynden understryker behovet av genetiska tester för att diagnostisera aHUS i komplexa fall, sa forskarna.
Hur länge kan du leva med aHUS?
Patienter med aHUS som har ESRD går i allmänhet till livslång dialys, som har en 5-års överlevnadsfrekvens på 34–38 %, med infektioner som står för 14 % av dödsfallen. Dessa patienter löper också en pågående risk för systemiska komplikationer av sjukdomen som inte är njure.
Hur sällsynt är atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom?
Förekomsten av atypiskt hemolytiskt-uremiskt syndrom uppskattas till 1 av 500 000 personer per år i USA. Den atypiska formen är förmodligen cirka 10 gånger mindre vanlig än den typiska formen.
Är aHUS seriöst?
Komplikationer av aHUS är allvarliga. aHUS får kroppen att utveckla för många blodproppar, vilket gör att ditt blod flyter för långsamt till viktiga organ.
Kan aHUS gå i remission?
Många aHUS-patienter får återfall i de inhemska eller transplanterade njurarna, vilket leder till njursvikt. Införandet av eculizumab har förändrat prognosen för aHUS, genom att inducera hematologisk remission, förbättra eller stabilisera njurfunktioner och förhindra transplantatsvikt.